Hoje cheguei ao consultório e logo na subida encontrei com Gabrielque agora tem dois anos e um mês. Fazendo graça e divertindo-se com todos no elevador, ele hoje veio à fonoaudióloga Márcia Cavadas para mapear e avaliar a programação do implante coclear que fizemos há 5 meses. Gabriel foi um daqueles casos que quebrou nossa cabeça até optarmos pela cirurgia do implante. Tendo nascido de uma gravidez complicada e tratado uma infecção grave ao nascer, seus pais não observavam nenhuma reação dele aos sons e barulhos altos. De fato eles já chegaram à primeira consulta convencidos de que Gabriel não ouvia. O cenário ficou um pouco mais confuso devido ao fato de o teste da orelhinha (otoemissões acústicas) apresentar um resultado normal. Após fazermos vários outros testes, chegamos ao diagnóstico. Gabriel sofria de neuropatia auditiva.

O QUE É A NEUROPATIA AUDITIVA

Anatomia orelha
Para se entender sobre o que hoje chamamos de espectro da neuropatia auditiva é fundamental conhecer o funcionamento básico do ouvido e da audição. A figura ao lado ilustra essa fisiologia e o caminho do som e do estímulo sonoro através do ouvido em direção ao cérebro.  Ao entrar pelo conduto auditivo externo (1), a onda sonora é direcionada ao tímpano (2), fazendo-o vibrar. Essa vibração é conduzida pelos ossículos (martelo, bigorna e estribo) – também chamamos de cadeia ossicular (3) – até o interior da cóclea (4). A cóclea é um órgão semelhante a uma concha, preenchido por um líquido no qual a vibração mecânica da onda sonora deve navegar. Ainda dentro da cóclea existem milhares de células ciliadas enfileiradas e que funcionam como receptores dessas ondas. Elas são responsáveis por transformar essa vibração mecânica em estímulos elétricos e posteriormente encaminhá-los para o cérebro através do nervo auditivo (5). A grande maioria dos problemas causadores da surdez ocorrem entre o tímpano e a cóclea. O teste a orelhinha tenta captar as otoemissões acústicas produzidas pelas células ciliadas da cóclea. Assim, quando o resultado é normal, dizemos que essas otoemissões estão presentes.  

Apesar do conhecimento adquirido nos últimos anos sobre o espectro da neuropatia auditiva ainda ser bastante limitado, sabemos que o problema acontece mais internamente, ou “depois” das células ciliadas externas. Estando essas células intactas, elas são capazes de produzir as otoemissões acústicas, resultando num teste da orelhinha de resultado normal. Alguns estudos sugerem que o defeito pode acontecer no nervo auditivo ou na ligação (sinapses) deste com a cóclea. Esse dano faz com que os impulsos elétricos caminhem de forma anormal, dessincronizada, chegando ao córtex de maneira desorganizada. Isso altera a qualidade do som e faz com que nosso cérebro não seja capaz de “entender” esses sons.  Infelizmente, as causas da neuropatia auditiva ainda são desconhecidas. Entretanto existem alguns fatores de risco que aumentam a chance da sua ocorrência:

  • Genética (familiares com neuropatia auditiva)
  • Icterícia
  • Prematuridade
  • Baixo peso ao nascer
  • Hipóxia fetal (falta de oxigênio)

 O TESTE DA ORELHINHA NA NEUROPATIA AUDITIVA

O exame de otoemissões acústicas, popularmente conhecido como teste da orelhinha, foi um divisor de águas para a reabilitação auditiva. Sendo um exame de muito fácil realização, o início de utilização em larga escala como teste obrigatório e de triagem ao nascimento vem permitindo que passemos a identificar quadros de surdez muito mais precocemente, abrindo espaço para o tratamento e reabilitação auditiva da criança quando ela deve ser: o mais cedo possível. Infelizmente e por vários motivos, muitos bebês ainda não são submetidos ao teste da orelhinha, fazendo com que muitas crianças recebam um diagnóstico de surdez tarde demais. Entretanto, quando se trata da neuropatia auditiva, o exame de otoemissões acústicas não é capaz de detectar o problema e pode acabar trazendo tranquilidade antes da hora.

DIAGNÓSTICO DA NEUROPATIA AUDITIVA

O diagnóstico da neuropatia auditiva é baseado nos resultados do teste da orelhinha (otoemissões acústicas) e do BERA (também conhecido como PEATE, exame com potenciais evocados). Assim, a marca registrada da doença é um BERA alterado com teste da orelhinha normal. Também fazemos a pesquisa do microfonismo coclear no exame dos potenciais evocados, bem como do reflexo acústico através do exame de impedanciometria. Além desses, outros testes podem ser aplicados para medir o nível de audição e de compreensão da fala. O objetivo é formar um diagnóstico mais rico possível, pois esse servirá de base para traçar o tratamento. Diante do diagnóstico de neuropatia auditiva, o exame de ressonância magnética é fundamental e busca avaliar se o nervo auditivo pode estar ausente ou se o seu calibre é normal.

TRATAMENTO DA NEUROPATIA AUDITIVA

Assim como em qualquer doença descoberta há pouco tempo e ainda pouco compreendida, as dúvidas sobre sua origem e seu mecanismo patológico se estendem ao tratamento. Entretanto, um ponto que parece ser consenso entre os especialistas é que os casos de neuropatia auditiva devem ser acompanhados e tratados por equipes multidisciplinares, já que a evolução de cada caso é bastante incerta no que diz respeito à habilidade auditiva e à capacidade de se desenvolver uma linguagem adequada. Nesse sentido, é fundamental que os pais das crianças com esse diagnóstico sejam devidamente esclarecidos sobre o que se sabe até hoje a doença. Eles devem estar cientes de todas as dúvidas que ainda existem e participar ativamente nas escolhas terapêuticas de seus filhos jundo da equipe. Essas opções normalmente estão contidas nos tópicos abaixo:

  • Terapia fonoaudiológica: Sendo o espectro da neuropatia auditiva bastante amplo em termos de gravidade, causas e prognóstico, apenas o acompanhamento e estímulo da linguagem por terapeutas experientes é capaz de identificar a boa ou má evolução no ganho de linguagem. Nesse sentido a troca de aparelhos auditivos pelo implante coclear, por exemplo, pode ser motivada pelo mau desempenho auditivo de de linguagem com aparelhos auditivos.
  • Aparelhos auditivos: Embora o nível de audição seja muito variado entre os portadores da neuropatia auditiva, com frequência ela cursa com perdas auditivas. Uma das primeiras medidas na maioria dos casos é adaptação de AASIs, acompanhados de terapia fonoaudiológicos
  • Dispositivos de tecnologia assistiva: Os dispositivos de transmissão sonora sem fio (FM e outras tecnologias) para os aparelhos e processadores de fala podem ajudar bastante no tratamento da neuropatia auditiva, melhorando a recepção da fala em ambientes ruidosos como salas de aula.
  • Implante coclear: Embora o IC esteja classicamente indicado nas perdas auditivas causadas por lesão das células ciliadas dentro da cóclea, vários estudos sugerem que eles podem auxiliar a recuperar a sincronia dos impulsos elétricos do nervo  acometidos pela neuropatia auditiva. Mesmo havendo algum conflito entre publicações, várias delas mostram mostram resultados de linguagem equivalentes entre pacientes implantados por neuropatia auditivas e aqueles com perdas auditivas cocleares.

Quanto aos benefícios do implante na neuropatia auditiva, parece ser o caso do nosso Gabriel que citei no começo do texto. Seu bom comportamento, bom ganho auditivo e de linguagem dos últimos meses vem deixando os pais e nós da equipe na certeza que tomamos a decisão certa.

Links:

http://www.asha.org/aud/articles/CochlearImplantsANSD/

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22284837

http://www.audiologyonline.com/articles/cochlear-implants-for-children-with-11483